Неходжкинские лимфомы представляют собой группу заболеваний, характеризующихся первичным локальным, преимущественно внекостномозговым, опухолевым ростом лимфатической ткани. Особого внимания заслуживают первичные экстранодальные НХЛ, доля которых в структуре всех НХЛ, по данным разных исследователей, составляет 24–48%. Чаще всего поражаются желудок, кольцо Вальдейера, кожа; крайне редко заболевание выявляется в почках (0,3%), плевре, надпочечниках и печени.
Источником лимфоматозной пролиферации служат лимфатические фолликулы, присутствующие в периренальном пространстве. В большинстве случаев функция почки не страдает и патологические изменения сопровождаются скудной клинической симптоматикой, пока не вызовут нарушений функционирования жизненно важных органов или не произойдет генерализация процесса. Помочь в постановке диагноза могут такие клинические признаки, как спленомегалия и аденопатия. Монолатеральная вовлеченность периренального пространства в отсутствие других признаков, напротив, вызывает значительные трудности при проведении дифференциальной диагностики [4].
Лучевые методы исследования, КТ и МРТ, – ведущие в выявлении патологических изменений забрюшинного пространства, в том числе периренальной области, однако, они не обладают достаточной специфичностью [4, 5]. Дифференциальную диагностику проводят с опухолью почки, забрюшинного пространства, воспалительными изменениями.
В доступной литературе представлена только одна работа с описанием НХЛ периренального пространства, симулировавшей забрюшинную опухоль по данным КТ [3]. Сведений о сочетанном применении КТ и МРТ при НХЛ паранефрия нами не обнаружено. С учетом данного факта приводим собственное клиническое наблюдение.
П а ц и е н т К. 1961 года рождения поступил с жалобами на снижение массы тела, кашель, появление синяков на ногах. Из анамнеза известно, что зимой 2017 г. пациент перенес пневмонию, после чего отметил появление вышеуказанных жалоб. При первичном обследовании по данным компьютерной томографии диагностированы множественные парапельвикальные кисты справа. Кроме того, на МР-томограмме в области правого паранефрального пространства выявлено образование жировой плотности. Произведена пункционная биопсия. Гистологические данные соответствовали картине хронического воспаления.
Для уточнения диагноза пациент обратился в РНЦРР. При поступлении состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Дыхательных и гемодинамических нарушений нет. Живот не вздут, мягкий, безболезненный, в правых отделах нечетко пальпировалось неподвижное образование плотноэластической консистенции до 20 см в диаметре. Перистальтика активная. Физиологические отправления в норме. В изученных повторно гистологических препаратах выявлены фрагменты фиброзно-жировой ткани с воспалительным инфильтратом из малых лимфоцитов и плазматических клеток. Опухолевые клетки не обнаружены.
Из данных лабораторных исследований в общем анализе крови (гематологический анализ) обращало внимание увеличение СОЭ по Панченкову до 53 мм/ч (Н – 2–10 мм/ч); анизоцитоза эритроцитов до 16,4% (Н – 11,5–14,5%).
В общем биохимическом анализе крови: повышение белка до 102 г/л (Н – 65–85г/л); снижение показателя железа до 8,2 мкмоль/л (Н – 9,5–30 мкмоль/л). В остальном показатели общего, биохимического анализов крови, общий анализ мочи, коагулограмма были в пределах возрастной нормы.
Для уточнения диагноза пересмотрены данные проведенного ранее КТ-исследования брюшной полости с болюсным контрастированием. По периметру почки определяется шарообразной конфигурации неравномерно утолщенная фасция Герота толщиной от 7 до 18 мм с наличием мягкотканных масс у нижнего (63×74 мм) и верхнего (62–58 мм) полюсов почки, внутри опухолевых масс находятся сосудистая ножка правой почки (2 артерии от аорты, почечная вена), прилежащая часть нижней полой вены и аорта. Ложе почки окутано жировой тканью с наличием ретикулярных мягкотканных структур. Правый надпочечник не дифференцируется. Верхнепередняя часть опухоли прилежит к двенадцатиперстной кишке, головке поджелудочной железы, нижнему краю печени, граница с которыми не дифференцируется; признаков нарушения уродинамики правой почки нет, мочеточник оттеснен влево. Медиальная часть опухоли смещает кишечник кпереди и влево, деформирует верхнюю брыжеечную артерию. На постконтрастных снимках определяется накопление контрастного вещества в области мягкотканных образований и утолщенных стенках фасции. В мягкотканных компонентах прослеживаются патологические артериальные сосуды. Визуализируются пакеты увеличенных лимфоузлов паракавально, параортально, области ворот печени (рис. 1).
Определяется аномалия развития правой почки – множественные парапельвикальные кисты, почка увеличена в размерах, корковое вещество истончено. Печень без признаков очаговых изменений, головка поджелудочной железы не визуализируется, тело и хвост без особенностей. Селезенка, левая почка без особенностей. В левом надпочечнике – образование размером 20×20 мм. Жидкость в брюшной полости не определяется.
Забрюшинная опухоль правого паранефрия с вовлечением фасции Герота, паранефральной клетчатки. Для уточнения природы изменений рекомендована МРТ брюшной полости с парамагнетиком.
Выполнена мультипараметрическая полипозиционная МРТ брюшной полости в режимах Т1-, Т2-ВИ, диффузно-взвешенных изображений (DWI), Т2 с подавлением сигнала от жировой ткани, Т1-ВИ с внутривенным введением парамагнетика и динамическим контрастным усилением (ДКУ). На серии МР-томограмм брюшной полости до и после динамического контрастного усиления в правом забрюшинном пространстве определялась опухоль максимальным размером 217×178 мм, инфильтрирующая фасцию Герота, охватывающая правую почку, включая ее сосудистую ножку. Опухоль имела гетерогенное строение: мягкотканные массы неравномерно (от 7 до 18 мм) инфильтрировали фасцию Герота, определялись солидные мягкотканные опухолевые массы в краниальной (62–58 мм) и каудальной (63×74 мм) частях, сочетавшиеся с наличием в области паранефрия и ворот правой почки жировой ткани и ретикулярных мягкотканных структур (рис. 2). Опухолевые массы отображаются в виде гиперинтенсивного МР-сигнала на DWI-изображениях, охватывали по периметру правую почку с замедлением измеряемого по картам ACD коэффициента диффузии воды до 0,7 мм²/с (Н – коэффициент диффузии воды – 2,5 – 2,7 мм²/с, рис. 3), что характерно для злокачественных процессов.
Определяется выраженная фиксация парамагнетика в мягкотканных компонентах опухоли с относительно быстрым поступлением туда парамагнетика: коэффициент фиксации 0,576 относительно пика накопления в аорте (принимается за 1) и последующим постепенным повышением его концентрации в опухоли до 0,625 без признаков вымывания (злокачественный вариант кинетической кривой гемодинамики), наличие патологически измененных артериальных сосудов (рис. 4). Опухоль прилежала к нижней поверхности печени, головке поджелудочной железы, правой ножке диафрагмы. На фоне опухолевых масс правый надпочечник не определялся. Почечная сосудистая ножка, прилежащий сегмент нижней полой вены и аорты находились внутри опухолевых масс. Опухоль инфильтрирует нижнюю полую вену, брюшную аорту от бифуркации до печеночного сегмента, сливается с конгломератом увеличенных парааортальных, паракавальных лимфоузлов; смещает кишечник влево и кпереди, деформирует верхнюю брыжеечную артерию. Признаков нарушения уродинамики правой почки не выявлено, мочеточник не инфильтрирован, оттеснен влево. Определяется аномалия развития правой почки – множественные парапельвикальные кисты, почка увеличена в размерах, корковое вещество истончено. Печень без признаков очаговых изменений, левая доля увеличена, головка поджелудочной железы не визуализируется, тело и хвост без особенностей. Селезенка, левая почка без особенностей. В левом надпочечнике аденома размером 14×14 мм. Определяется жидкость в правом гемитораксе. Жидкость в брюшной полости не выявлена.
Злокачественная забрюшинная опухоль (липосаркома?) с поражением фасции Герота, паранефрия правой почки, ее сосудистой ножки, инфильтрацией нижней полой вены, правой ножки диафрагмы, правого надпочечника; аномалия развития правой почки – множественные парапельвикальные кисты, жидкость в правом гемитораксе. По сравнению с данными предыдущей компьютерной томографии без существенной динамики.
Под местной анестезией новокаином 0,5% 20 мл под контролем ультразвуковой навигации в VII межреберье по задней подмышечной линии выполнена пункция правой плевральной полости. Одномоментно эвакуировано 3650 мл серозно-геморрагического выпота. Дренаж удален, наложена асептическая повязка. Осложнений не было. Полученный выпот направлен на цитологическое исследование: опухолевых клеток в плевральной жидкости не выявлено.
С целью морфологической верификации диагноза выполнена полифокальная биопсия забрюшинного пространства и почки справа. Патомофрологическое заключение: фрагмент ткани почки. Фрагмент соединительной ткани с ростом крупноклеточной неходжкинской лимфомы. Лимфома диффузная крупноклеточная, В-клеточная.
Диагноз заключительный:
Основной: C48.0 Лимфома забрюшинного пространства справа.
Осложнение основного: J94.8. Гидроторакс справа.
Сопутствующий: K25.9. Язва желудка, стадия ремиссии; K29.3. Хронический поверхностный гастрит; R00.0. Тахикардия.
Морфологический: НХЛ диффузная крупноклеточная В-клеточная.
В представленном клиническом наблюдении лучевые методы исследования, КТ и МРТ, позволили выявить патологические изменения, локализацию патологического процесса, оценить его распространенность и вовлеченность окружающих структур; установить локализацию зон патологически измененной злокачественной ткани в паранефрии, наличие рядом жировой ткани, отсутствие инфильтрации и нарушения функции правой почки. КТ-МРТ-семиотика не позволила однозначно ответить на вопрос о природе заболевания, однако дала основание исключить его воспалительный генез и указывала на опухолевый, злокачественный характер заболевания. В этом наши данные совпадают с результатами, описанными другими авторами по данным КТ, однако в этих исследованиях не применялось контрастного усиления, исследование чашечно-лоханочной системы, мочеточника [1–4]. Впервые описана МРТ-семиотика НХЛ паранефрия, использованы относительно новые технологии магнитно-резонансной томографии – дифузионно-взвешенные изображения с возможностью получить измеряемый коэффициент диффузии воды и динамическую МРТ с контрастным усилением, позволившие высказаться о злокачественности изменений. Заключение о злокачественном характере изменений сделано на основании низкого значения коэффициента диффузии воды (0,7) [7], высоких показателей фиксации парамагнетика (0,57–0,62), злокачественной кинетической кривой кровотока тканей опухолевого компонента [8].
В отсутствие убедительных клинико-лабораторных данных, указывавших на лимфому, поставить точный диагноз без результатов морфологического исследования не представлялось возможным. Сочетанное применение КТ и МРТ с болюсным контрастным усилением и ДКУ позволило получить полную информацию о макроструктурных изменениях в забрюшинном околопочечном пространстве, их природе. Окончательный диагноз НХЛ установлен на основании данных морфологического исследования.
