Введение. Гипоспадия у девочек – это проявление нарушений половой дифференцировки, сочетанный врожденный порок мочеполовых органов, при котором анатомические изменения обнаруживаются со стороны как мочевой, так и половой систем [1–7]. Н. Е. Савченко трактует гипоспадию у девочек как эмбриональный дефект уретровагинальной перегородки [8]. В норме наружное отверстие уретры у девочек открывается в средней трети преддверия влагалища на равном расстоянии между клитором и входом во влагалище. При гипоспадии происходит дистальное смещение наружного отверстия уретры. При этом увеличивается расстояние от клитора до наружного отверстия уретры и, наоборот, уменьшается расстояние от наружного отверстия уретры до входа во влагалище и ниже, когда отверстие уретры непосредственно открывается во влагалище [9, 10].
Классификация женской гипоспадии основана на учете степени дистопии наружного отверстия уретры по отношению к различным отделам влагалища и шейки мочевого пузыря. Большинство авторов различают частичную и тотальную формы женской гипоспадии. Г. А. Подлужный и соавт. [11] выделяют вестибулярную и влагалищную формы. Нами выделено три формы гипоспадии у девочек: вестибулярная (частичная), вестибуловагинальная (субтотальная), вагинальная (тотальная).
Вульвовагинальная форма проявляется не только дистопией наружнего отверстия уретры, но и сочетанием с недоразвитием сфинктерного аппарата мочевого пузыря, от чего девочки страдают ночным недержанием мочи, вульвовагинитом и хроническим пиелонефритом.
Дети с вагинальной (тотальной) гипоспадией страдают недержанием мочи, циститом, вульвовагинитом.
Цель исследования – предложить вариант оператиной коррекции гипоспадии у девочек.
Материалы и методы. За 50 лет под нашим наблюдением находились 220 девочек с диагнозом «гипоспадия различных форм». В диагностике использовали анамнез, осмотр, катетеризацию и цистоскопию мочевого пузыря, вагиноскопию, УЗИ и рентгенологические методы исследования.
Результаты и обсуждение. Вестибулярная (частичная) гипоспадия у девочек сводится к отсутствию на большем или меньшем протяжении нижней стенки уретры. У таких пациенток наружное отверстие уретры смещено ближе ко входу во влагалище, клитор увеличен, девственная плева не изменена. У девочек эта форма гипоспадии часто является находкой. Из 220 девочек с диагнозом «гипоспадия, вестибулярная (частичная) гипоспадия» имела место у 201 девочки, вестибуловагинальная – у 16, вагинальная (тотальная) – у 3 девочек. 37 пациенток с вестибулярной формой гипоспадии страдали энурезом, у 16 больных имел место ПМР, у 21 – удвоение верхних мочевыводящих путей, у 5 – гипоплазия почки, у 12 – дистопия почки.
Вестибуловагинальная (субтотальная) гипоспадия является более тяжелой формой, при которой наружное отверстие уретры еще больше удаляется от клитора и располагается таким образом, что уретровагинальная перегородка истончается до 0,2–0,3 см, а нижняя стенка наружного отверстия уретры и верхняя стенка входа во влагалище представляют собой единое образование. Девственная плева при этом расщеплена по верхнему своду. Вход во влагалище зияет. Моча при этой форме гипоспадии постоянно попадает во влагалище, вызывает мацерацию слизистой оболочки, вульвовагинит, что служит причиной восходящей мочевой инфекции. При осмотре таких пациенток наружное отверстие уретры широкое, неправильной формы. Клинически вульвовагинальная форма диагностирована у 16 девочек и не только проявлялась дистопией наружного отверстия уретры, но и сочеталась с ночным недержание мочи и вульвовагинитом. При цистоскопии отмечалась гиперемия слизистой уретры и шейки мочевого пузыря. При рентгеноурологическом обследовании ПМР обнаружен у 6 детей, уретерогидронефроз – у 2. Все дети страдали хроническим пиелонефритом.
Вагинальная (тотальная) форма гипоспадии у девочек является очень тяжелым пороком развития. При этой форме выявляются значительные анатомические нарушения со стороны как мочевой, так и половой системы. При осмотре гениталий малые половые губы недоразвиты, девственная плева отсутствует. Наружное отверстие влагалища широкое, зияет, как у рожавшей женщины. На обычном месте наружное отверстие уретры не определяется. При осмотре на зеркалах в средней трети влагалища на передней стенке можно увидеть широкое наружное отверстие уретры, через которое в мочевой пузырь свободно проходит буж № 24–28. Клинически у таких девочек выявляются постоянное недержание мочи, особенно при физическом напряжении, раздражение, мацерация вульвы и внутренних поверхностей бедер. При цистоскопии определяется укорочение шейки мочевого пузыря, устья мочеточников далеко отстоят друг от друга (латеральная эктопия) (рис. 1).
Под наблюдением находились три девочки (12–14 лет) с тотальной женской гипоспадией. Все страдали постоянным недержанием мочи, вульвовагинитом, циститом, хроническим пиелонефритом. При рентгенологическом обследовании мочевого пузыря выявлялись симптом «языка», подтекание контрастного вещества во влагалище. В настоящее время принято считать, что вестибулярная форма гипоспадии у девочек не подлежит оперативной коррекции.
Из 16 детей с субтотальной гипоспадией нами оперированы 5 по методу М. О. Гвоздева и соавт. Отдаленные результаты через год у всех прооперированных больных были положительными. Остальным были рекомендованы гигиенические процедуры и симптоматическое лечение вульвита.
Для лечения вагинальной (тотальной) формы гипоспадии предложено несколько видов операций в принципе. Дистальную часть уретры при этом формируют с помощью лоскута из преддверия и передней стенки влагалища. По мнению Д. В. Кана, эффективна операция формирования уретры из стенки мочевого пузыря. Благодаря рубцеванию вновь созданного участка уретры при тотальной гипоспадии создается возможность временного удержания мочи. Недостатком указанных способов оперативного лечения тотальной женской гипоспадии является то, что при использовании их не удается ликвидировать врожденный дефект задней стенки сфинктера мочевого пузыря, в результате не устраняется нарушение его замыкательной функции. Эти способы не патогенетичны и не приводят к излечению [12, 13].
Нами предложена новая операция при вагинальной (тотальной) форме женской гипоспадии, целью которой является восстановление замыкательной функции сфинктера мочевого пузыря путем ушивания дефекта задней стенки шейки мочевого пузыря [14, 15].
Предложенный способ лечения осуществляется следующим образом. Под наркозом производят цистоскопию с катетеризацией обоих мочеточников. Через наружное отверстие уретры, открывающееся в средней трети влагалища, в мочевой пузырь вводят резиновый катетер. Затем двумя параллельными разрезами с обходом сзади наружного отверстия дистопированной уретры выкраивают лоскут из слизистой оболочки передней стенки влагалища. На резиновом катетере формируют дистальную часть уретры. Разрез на передней стенке влагалища продолжают до шейки матки. Производят мобилизацию задней стенки сфинктера мочевого пузыря и пузырного треугольника. Отдельными гафрирующими швами ушивают заднюю стенку сфинктера мочевого пузыря и пузырного треугольника, не повреждая слизистой оболочки мочевого пузыря и мочеточников. Слизистую оболочку передней стенки влагалища над швами на шейке мочевого пузыря и сформированной уретрой ушивают. Катетеры из мочеточников удаляют на 4-е сутки, из уретры – на 10-е. На протяжении всего лечения осуществляют санацию влагалища фурациллином. После удаления катетеров больная самостоятельно регулирует акт мочеиспускания (рис. 2).
По вышеуказанной методике нами оперированы три девочки с тотальной гипоспадией. Приводим наблюдение.
Больная М. 16 лет поступила 12.10.1982 в детское хирургическое отделение Рязани с диагнозом «тотальная гипоспадия, недержание мочи».
При осмотре наружных половых органов отмечены раздражение и мацерация вульвы, внутренних поверхностей бедер. При незначительном физическом напряжении из влагалища выделяется моча. Малые половые губы недоразвиты, девственная плева отсутствует. Вход во влагалище зияет, клитор несколько увеличен, расположен в обычном месте. Наружное отверстие уретры (при осмотре на зеркалах) щелевидной формы, широкое, находится на передней стенке влагалища в средней трети, из него подтекает моча.
Произведена операция (8 ноября): пластика сфинктера мочевого пузыря и дистального отдела уретры по предложенному нами способу.
Послеоперационное течение без особенностей. Акт мочеиспускания девочка начала регулировать на 10-е сутки после удаления катетера из уретры. На 22-е сутки пациентка выписана в удовлетворительном состоянии. Осмотрена через 1, 2, 3, 4, 5 и 7 лет. Жалоб нет, акт мочеиспускания не нарушен, мочу удерживает хорошо. Замужем, имеет ребенка. Роды протекали нормально.
У второй девочки А. 14 лет имелась тотальная (вагинальная) гипоспадия. Ребенок находился в ОДКБ им. Н. Ф. Филатова (клиника детской хирургии II Медицинского института) в урологическом отделении.
После предоперационной подготовки девочка была оперирована. Произведено оперативное вмешательство по предложенной нами методике. В послеоперационном периоде девочка стала удерживать мочу, но через 2 нед. после операции в средней трети сформированной уретры образовался мочевой свищ, который был закрыт через год.
В 2007 г. в клинике детской хирургии Запорожья нами произведено оперативное лечение девочки К. 15 лет с диагнозом «тотальная (вагинальная) гипоспадия» по предложенной нами методике.
Послеоперационное течение без особенностей. Через 2 нед. удалены катетеры из мочевого пузыря. Мочу удерживает. Акт мочеиспускания восстановился. Выписана на 23-й день после операции.
Пациентка осмотрена через год после выписки из стационара. Физиологические отправления в норме, мочу удерживает. Акт мочеиспускания не нарушен.
Обсуждение. Гипоспадия у девочек – редкая аномалия развития мочеполовой системы и является эмбриональным дефектом уретровагинальной перегородки. Генетически женская гипоспадия совершенно отлична от мужской и служит результатом недоразвития мочеполовой пазухи, остановившейся в своем развитии на стадии, предшествовавшей полному отделению уретры от влагалища и формированию уретровагинальной перегородки и преддверия влагалища. Гипоспадия у девочек встречается значительно реже, чем у мальчиков. В большинстве случаев гипоспадия, особенно вестибулярная, не сопровождается нарушением мочеиспускания и не требует оперативного лечения.
Лечение влагалищно-вестибулярной (субтотальной) гипоспадии вызывает разногласия в среде специалистов [16–18]. Оперативная коррекция эктопии наружного отверстия уретры при субтотальной гипоспадии – относительно новый метод лечения. Ряд урологов считают, что субтотальная гипоспадия у лиц женского пола требует гигиенических мер, лечения вульвита и пиелонефрита.
М. Ю. Гвоздев и соавт. (2000) опубликовали способ лечения гипоспадии с эктопией наружного отверстия уретры у женщин, длительно страдающих рецидивирующим хроническим пиелонефритом и хроническим уретритом. Оперативное лечение состояло в том, что эктопированное наружное отверстие уретры после выделения и мобилизации дистального отдела уретры фиксируется ближе к клитору, т.е. на нормальное место. По данным автора, в отдаленные сроки после операции выздоровление наступило у 80% пациенток [19–20].
При вагинальной (тотальной) форме гипоспадии имеет место расщепление пузырного треугольника и сфинктера мочевого пузыря по задней поверхности. Поэтому возникает недержание мочи, т.е. то же, что при тотальной эписпадии. Предложенная нами операция похожа на пластику шейки мочевого пузыря при эписпадии по Державину [21], только с противоположной стороны. Операция при женской гипоспадии патогенетически обоснована. Все оперированные девочки смогли удерживать мочу. Акт мочеиспускания у них нормализовался.
Заключение. Распознавание гипоспадии у девочек не представляет трудностей. К сожалению, многие детские урологи и хирурги не обращают внимания на состояние женской уретры при гипоспадии, ее укорочению и расположению наружного отверстия по отношению к клитору и входу во влагалище. При всех видах гипоспадии при урологическом обследовании выявляется большой процент аномалий развития верхних и нижних мочевыводящих путей.
Гипоспадия у девочек имеет три формы: вестибулярную (частичная), влагалищно-вестибулярную (субтотальная), вагинальную (тотальная). Оперативное лечение женской гипоспадии показано при вестибуло-вагинальной форме. Показанием к оперативному лечению является неэффективность длительно проводящейся комплексной терапии рецидивирующей инфекции мочевыводящих путей, а также наличие эктопии наружного отверстия уретры.
Недержание мочи вследствие расщепления пузырного треугольника и сфинктера мочевого пузыря при вагинальной (тотальной) форме гипоспадии делает невозможным пребывание ребенка в обществе. По нашему мнению, предложенный способ оперативного лечения патогенетически обоснован и приводит к выздоровлению.
