ISSN 1728-2985
ISSN 2414-9020 Online

Successful treatment of an infant with a rare anomaly: iliosacral dystopia of the right kidney and obliteration of the left distal ureter

S.B. Imamverdiyev, V.Y. Abdurahimova

Department of Urology, Azerbaijan Medical University (Head of the Department - corresponding member of Azerbaijan National Academy of Sciences, prof. S.B. Imamverdiyev), Baku, Azerbaijan
Abstract: In the article a rare case of structural anomaly of ureter, namely obliteration, in 1-year-old infant is reviewed. The obliteration was located in the distal part of the left ureter. There was urine leakage through dilated and inflamed wall of the ureter towards right gluteal region with a formation of retroperitoneal abscess. A diagnosis was established based on preoperative MRI and intraoperative antegrade pyeloureterography. Extravesical Lich-Gregoir ureterocystoneostomy was successfully performed.

Keywords

anomaly of ureter
obliteration of ureter
ureteroneocystostomy

Говоря о нарушениях проходимости мочевыводящих путей, в том числе мочеточника, в урологии гораздо чаще употребляют термин «стриктура», которая может быть как приобретенного, так и врожденного характера. В международной терминологии предусмотрен и крайний вариант: полная стриктура или обструкция, что и называют облитерацией мочеточника.

В научной литературе освещены в основном их приобретенные формы [1]. Стриктура мочеточника как одна из форм аномалий структуры отмечается у 0,7% детей, чаще всего локализуются в пузырно-мочеточниковом сегменте, на фоне которой развивается уретерогидронефроз [2–4]. В литературе мы не встретили сообщений об уретерогидронефрозе из-за врожденной облитерации юкставезикального отдела мочеточника.

В связи с этим хотим поделиться своим редким наблюдением.

П а ц и е н т к а З. 1 года 8 мес. Поступила в урологическое отделение хирургической клиники Азербайджанского медицинского университета 31.05.2017. При поступлении мать ребенка не предоставила ни одного медицинского документа о проведенном до нас лечении ввиду их потери. Все сведения получены со слов матери. По ее словам, не зная о своей беременности, она неоднократно принимала обезболивающие и жаропонижающие препараты в связи с сильной простудой. В дальнейшем, узнав о беременности, безрезультатно принимала препараты с целью ее прерывания. Беременность протекала нормально и завершилась естественными родами. Ребенок родился в срок с нормальным весом, без всяких внешних признаков каких-либо аномалий. В 6-месячном возрасте на фоне повышения температуры тела в правой ягодичной области ближе к анусу появилось выпячивание. После осмотра педиатром по месту проживания (проживает в селе отдаленного от столицы района Лерик) процесс был расценен как абсцесс и больная была направлена в отделение детской хирургии НИИ педиатрии, где проведено вскрытие абсцесса. Со слов матери, в течение 20 дней после вскрытия рану ежедневно обрабатывали в связи с обильными выделениями. За тот период также отмечались эпизоды повышения температуры тела. После выписки из стационара в течение года неоднократно обращалась по поводу рецидивирования этого абсцесса. Последние 3 мес. наблюдались водянистые выделения из места абсцесса с трех точек. Мать заподозрила наличие мочи в данных выделениях (несмотря на самостоятельное мочеиспускание) и обратилась в нашу клинику. После осмотра ребенок был госпитализирован для соответствующего лечения.

При первичном осмотре кожа и видимые слизистые оболочки нормальной окраски. Показатели объективного исследования в норме. Status localis: в нижневнутренном квадранте правой ягодичной области определялись наружные отверстия мочевых свищей в рубцах (рис. 1).

Показатели крови при поступлении: Нb – 126 г/л, эр. – 5,07×1012/л, л. – 9,92×109/л, СОЭ – 5 мм/ч, креатинин – 34 мкмоль/л. Общий анализ мочи без патологических изменений. При ультрасонографии определялась подвздошная дистопия правой почки, ее размер – 6,8×3,2 см, толщина паренхимы – 1,2 см, чашечно-лоханочная система (ЧЛС) не расширена, правый мочеточник в норме. Расположение левой почки нормальное, размер – 9,8×3,9 см, толщина паренхимы – 1 см, ЧЛС резко расширена, также отмечено значительное расширение левого мочеточника (уретерогидронефроз). Для уточнения диагноза ребенка проведена полная абдоминальная МРТ. Заключение: печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, надпочечники в норме. Правая почка нормальных размеров, подвздошно дистопирована и находится ближе к средней линии у подвздошно-крестцового сочленения. Толщина и сигнальная интенсивность ее паренхимы в норме. Справа ЧЛС и мочеточник не расширены. Правый мочеточник открывается в мочевой пузырь в нормальном месте. Левая почка в размерах увеличена, толщина паренхимы – 0,5 см. Слева резко расширены ЧЛС и мочеточник на всем протяжении. Наибольшая ширина левого мочеточника составила 22 мм, и он открывался в шейку мочевого пузыря у внутреннего отверстия уретры. Из его дистальной части прослежена короткая трубчатая структура, разветвленная на три ветви, открывающиеся в правую ягодичную область (рис. 2).

Учитывая отсутствие изменений при повторных анализах мочи, несмотря на периодическое повышение температуры тела, было заключено, что моча из левой почки в мочевой пузырь не поступает. Показатели УЗИ и МРТ убедительно свидетельствовали в пользу наличия обструкции в юкставезикальном отделе левого мочеточника, приведшей к образованию свищевых ходов. Все указанное было показанием к операции, в ходе которой при необходимости можно было провести дополнительные исследования для окончательного уточнения характера возникших изменений. В связи с этим эндоскопическое исследование (цистоскопия с попыткой катетеризации левого мочеточника) представлялось нецелесообразным.

01.06.2017 под интубационным наркозом разрезом Пирогова слева проведено вскрытие нижней трети левого забрюшинного пространства. При ревизии был выявлен расширенный левый мочеточник, через который выполнена антеградная уретерография. Установлено, что левый мочеточник заканчивается слепо, из-за чего введенное в него контрастное вещество не поступает в мочевой пузырь и оказывается в окружающих тканях (рис. 3).

После уточнения диагноза пациентке проведена экстравезикальная уретероцистонеостомия по Грегуару слева. Анастомоз наложен на мочеточниковом JJ-стенте. Мочевой пузырь зашит наглухо с установкой постоянного уретрального катетера Фолея. Послеоперационный период протекал без осложнений, рана зажила первичным натяжением. Уретральный катетер удален на 12-е, а мочеточниковый стент – на 20-е сутки после операции.

Пациентка находилась под нашим наблюдением. Через год после операции при обследовании констатировали следующее: общее состояние хорошее, температура тела нормальная, в правой ягодичной области функционирующих мочевых свищей нет, наружные отверстия прежних зарубцованы. Показатели общего и биохимического анализов в норме. Общий анализ мочи: прозрачная, удельный вес – 1018, рН– 5,5, белка нет, лейкоциты – 5–6 в поле зрения, бактериурия. Данные УЗИ: размеры правой почки – 6,8×3,2 см, толщина паренхимы – 1,2 см, ЧЛС не расширена, правый мочеточник в норме, левая почка размером 7,0×3,4 см, толщина паренхимы – 1 см, имеется незначительное расширение ее лоханки и левого мочеточника. При обзорной урографии патологических изменений не выявлено. На экскреторных урограммах, выполненных на 10-й, 30 и 60-й минутах после введения контрастного вещества обнаружено: функция левой почки удовлетворительная, размеры ее ЧЛС и левого мочеточника соответствуют нормальным значениям. Верхние мочевые пути опорожняются вовремя. Чашечно-лоханочную систему подвздошно дистопированной правой почки проследить невозможно из-за наслаивания подвздошно-крестцового сочленения (рис. 4).

Ребенку назначены растительные мочегонные средства. Девочка развивается нормально, находится под нашим наблюдением.

Интерес этого наблюдения в том, что, по-видимому, имелась врожденная облитерация левого мочеточника в юкставезикальном отделе, выше этого участка через стенку расширенного и воспаленного мочеточника моча забрюшинно прорвалась в правую ягодичную область, проявившись в виде абсцесса. МРТ-исследование до операции и антеградная уретерография в ходе вмешательства позволили уточнить диагноз и провести соответствующую операцию.

About the Authors

Corresponding author: – V.Y. Abdurahimova – Ph.D., Department of Urology, Azerbaijan Medical University, Baku, Azerbaijan, e-mail: vafa6@yandex.ru